硬皮病是一种自身免疫性结缔组织病,其特征是皮肤和内脏器官的结缔组织发生纤维化、硬化,最终萎缩。硬皮病是风湿性疾病的主要类型之一。
系统性硬化病分为局限性和系统性两种类型。局限性硬化病主要表现为皮肤硬化,又称为硬斑病;而系统性硬化病是一个多系统疾病,涉及血管异常、结缔组织硬化和萎缩、以及自身免疫异常。患者的内脏受累程度和范围影响着疾病的预后。
系统性硬化病有三个亚型:弥漫型皮肤系统性硬化病、局限型皮肤系统性硬化病和无皮肤硬化型系统性硬化病。皮肤硬化通常是硬皮病的初始表现之一,但并非必然,一些患者可能首先出现雷诺现象、心脏、肺或消化系统的症状。绝大多数患者会出现皮肤硬化的症状,但也有少数患者可能不表现为皮肤硬化,被称为无皮肤硬化型系统性硬化病。
雷诺现象是系统性硬化病的重要特征之一,约90%的患者会出现。这是一个受凉或情绪激动时手指或脚趾末端发生的缺血现象,包括皮肤变白、发绀和充血等不同阶段。
硬皮病容易引起肺纤维化和肺动脉高压,可能导致胸闷、心慌等症状。此外,食管和胃肠道也可能受到损害,表现为消化不良和反酸等症状。极少数患者可能出现肾危象,表现为高血压、肌酐升高、水肿和高钾血症。
需要与硬皮病区分的疾病包括硬肿病和混合结缔组织病。硬肿病主要表现为皮肤肿胀和硬化,而混合结缔组织病具有多种结缔组织病的特点,但无法明确诊断为某一种特定疾病。此外,某些化学物质或药物也可能引起硬皮病样综合征。
联系我时,请一定要说是在“六九同城”看到的,谢谢!